(Zystische Fibrose)

Mukoviszidose ist eine vererbte Erkrankung der Drüsen, die Schleim in mehreren Organen und Schweiss in der Haut produzieren. Es gibt momentan keine Heilung der Krankheit. Die Therapien zielen darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und die Beschwerden zu lindern. Patienten sollten von einem interdisziplinären Team von Spezialisten betreut werden.

Beschreibung

Mukoviszidose ist eine Erkrankung mit erheblichen Funktionsstörungen der exokrinen Drüsen (Drüsen, die ihre Sekrete in den Körper oder auf der Oberfläche des Körpers abgeben). Die grössten Auswirkungen hat die Krankheit auf die Lunge und die Bauchspeicheldrüse. Mukoviszidose ist meist erblich bedingt und kann neben der Lunge und der Bauchspeicheldrüse viele weitere Organe betreffen.

Vorkommen

Die Ursache der Mukoviszidose liegt bei einem defekten Gen namens CFTR. Normalerweise codiert das CFTR-Gen für ein Protein, das den Salz- und Wasser-Austausch der menschlichen Körperzellen steuert. Mit dem defekten CFTR-Gens funktionieren die Chloridkanäle nicht richtig. Die Folge ist ein gestörter Salz- und Wasser-Haushalt im menschlichen Körper. Dies führt zu zähem Schleimsekret in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und des Darmes und zu salzigem Schweiss. Wenn sich zu viel Schleim in der Lunge ansammelt, können Atemprobleme und Infektionen auftreten. Im Darm kann das Sekret zu übelriechenden Stuhlgängen und Verstopfung führen, in der Bauchspeicheldrüse zu Fehlverdauung und Durchfall, in der Leber und Gallenblase zu Gallensteinen und Leberzirrhose und im Allgemeinen zu Gedeihstörung und Infertilität.

Vorgehen

Für die Mukoviszidose gibt es keine Heilung. Allerdings gibt es einige symptomatische Behandlungen, unter anderem: 1) Antibiotika zur Verhinderung oder Behandlung von Infektionen der Lunge, 2) Mukolytika zur Reduktion des Schleims in der Lunge, 3) Ersatz der Bauchspeicheldrüsenenzyme zur Verdauung, 4) Einläufe zur Behandlung von Verstopfungen und 5) ausreichende Zufuhr Nährstoffen und Flüssigkeit. In einigen Fällen qualifizieren die Patienten für eine Lungentransplantation.